在生量条件下,凝血因子一般处于无活性的状态;当这些凝血因子被激活后,就了生了至今仍公认为的“瀑布学说“的一系列酶促反应。

凝血过程通常分为:①凝血酶原复合物的形成;②凝血酶原的激活;③纤维蛋白的形成(图3-2)。凝血酶原复合物的形成过程包括内源性凝血及外源性凝血。

1.内源性凝血途径:内源性凝血途径是指从因子XII激活,到IXa-pf3Ca2+复合物形成后激活因子X的过程。

当血管壁发生损伤,内皮下组织暴露,因子与带负电荷的内皮下胶原纤维接触就被激活为?a,少量?a与HMWK可使pk转变为激肽释放酶,后者又可与一起迅速激活大量HMWK,XIIa 又同时激活因XI,在此阶段无需钙离子参与。继之,XI与Ca2+、因子VIII和pf3共同形成复合物,从而激活因子X为Xa。内源凝血时间延长;但病人体内缺乏这些因子时并不发生出血症状。而当因子VIII、IX缺乏时则可见于各种血友病并有凝血时间延长。由于内源性凝血维持的时间长,因此在止血中更显重要。但最新的研究表明,可能并不需在内源性凝途径中因子VII的接触激活这一过程,内源凝血途径是由外源凝血启动后形成的少量凝血酶直接激活因子VII开始的。

2.外源性凝血途径:是指从因子?П患せ畹叫纬?X或VIIa-Ca2+-III激活因子X过程。

当组织损伤后,释放因子,它与钙离子和因子X或激活的VII一起形成复合物,使因子x激活为xa。III与因子VII结合后可加快激活VII;VII和VIIa与III的结合有相同和亲和力;III可与Xa形成复合物,后者比VIIa单独激活因子X增强16000倍。外源性凝血所需的时间短,反应迅速。一般认为,血液凝固晨,首先启动外源凝血。尽管维持时间短,但由于III广泛存在于各种组织(以脑、肺、胎盘中含量最多)所以一旦进入血液,因其含有大最磷脂而极大地促进了凝血反应。

3.凝血酶原的激活

①凝血活酶形成:即??a、因子?ァ?pf3与钙离子组成复合物,即凝血活酶,也称凝血酶原酶。②凝血酶形成:在凝血酶原酶的作用下,凝血酶原转变为凝血酶。

4.纤维蛋白的形成

纤维蛋白含有三对多肽链,其中a和b中含很多酸性氨基酸,故带较多负电荷,凝血酶将带负电荷多的纤维蛋白肽a和肽b中水解后除去,转变成纤维蛋白单体,能溶于尿素或溴化钠中,是可性纤维蛋白;同时,凝血酶又激活因子,后者使溶性纤维蛋白发生交联而形成不溶的稳定的纤维蛋白,从而形成血凝块。至此凝血过程才全部完成。

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